神経難病センター
| 神経難病の患者やご家族の皆さんは医療や保健福祉行政に対して非常に大きな期待を寄せております。 当センターは神経難病の診療はもちろんのこと、患者・家族の皆さんの療養相談（退院後の在宅療養、療養上必要な福祉に関する相談）にもきめ細かく親身に対処してまいりたいとおもいます。そのためには患者の皆さんのそれぞれの地域の医療機関・医師をはじめ、保健・福祉の行政に関わる人々とも緊密な連携をもつことが必要です。 そのことにより、患者・家族の皆さんの社会的ハンディキャップを回復し日常生活の質（内容）を高め、意義のある人生を送られるお手伝いをさせていただきたいとおもいます。もちろん、神経難病診療に関する最新医学情報や研究情報を収集し診療の質の向上に一層努めてまいりたいと思います。 |
 所長 出田 透 |
- 神経難病の専門的診療
- 在宅医療の支援（訪問診療、リハビリテーション、看護）
- 保健福祉相談（身障福祉制度の活用など）
- 大学病院、地域医療機関とのネットワーク
- 患者・家族の皆さんの交流（友の会など）支援
- 患者・家族、行政、ボランティアのキーステイション
- 神経難病に関する綜合情報センター
神経難病とは
難病とよばれるもののなかには、いわゆる神経難病と呼ばれるものがたくさんあります。
私たちの体のなかの脳、脊髄、末梢神経、自律神経、筋肉などの神経筋組織が犯される病気です。
- 神経難病とされる特徴
- スモンを除き原因不明
- 治療法が確立していない
- 慢性の経過をとり、後遺症を残す。
- 経済的負担が大きい。
- 介護するうえで家族をはじめ周囲の人々の人手を要し、精神的負担が大きい。
- 社会復帰が多くの場合困難である。
- 神経難病にはどのような病気があるか
主として神経症候を呈するもの
- 多発性硬化症
- 重症筋無力症
- スモン
- 筋萎縮性側索硬化症
- 強皮症、皮膚筋炎及び多発性筋炎
- 脊髄小脳変性症
- パーキンソン病
- 後縦靱帯骨化症
- ハンチントン舞踏病
- ウイリス動脈輪閉塞症
- シャイ・ドレガー症候群
- 広範脊柱管狭窄症
- クロイツフェルト・ヤコブ病
- 神経線維腫症
- 亜急性硬化性全脳炎 など
- ベーチェット病
- 全身性エリテマトーデス
- サルコイドーシス
- 結節性動脈周囲炎
- 大動脈炎症候群
- アミロイドーシス など
- 神経難病の考えられる原因
原因が唯一判明しているスモンは、キノホルムという薬物の中毒（薬害）ですが、現在は使用禁止となっており新たな発生はありません。- 狂牛病として知られるクロイツフェルト・ヤコブ病は、プリオンというタンパクが病原体とされています。
- 遺伝性とされるものには、ハンチントン舞踏病、脊髄小脳変性症（遺伝性）、神経線維腫症などがあります。
- 代謝異常が唱えられているものには、パーキンソン病、アミロイドーシスがあります。
- 自己免疫的機序が病因とされるものに、重症筋無力症、多発性筋炎、多発性硬化症、全身性エリテマトーデスなどがあります。
- 炎症や肉芽腫が原因とされるものに、大動脈炎症候群、結節性動脈周囲炎、ベーチェット病、サルコイドーシスがあります。
- その他、脊柱管の靱帯や関節突起などの変化で脊柱管が狭小化したり、脊髄の圧迫によるものに広範脊柱管狭窄症や後縦靱帯骨化症があります。
- 神経難病の症状
神経難病では、歩行障害、手指の動作障害（手や腕をつかった動作が出来なくなる）、言語障害、嚥下障害、視力障害、排泄障害など、人間としての生活動作の基本が障害されるため日常生活に多くの支障をきたします。さらに、感覚障害による苦痛や呼吸障害による生命予後の危険を伴います。 - 神経難病の治療
原因不明で治療法が確立されていません。薬物療法、外科療法、リハビリテーションなど、いろいろな治療が試みられています。なかには、症状の改善が得られたり、在宅療法や社会復帰（再発、症状進行のため一時的ですが）が可能となる場合もあります。免疫療法、血漿交換、移植など最新の高度医療が行われることもあります。
本院で行われている在宅療養支援
難病の医療行政は昭和47年に策定された「難病対策要綱」をもとに行政的にとり行われ、患者さんのQOL（生活の内容）の向上を目指した福祉施策が推進されています。さらに、平成９年から難病患者等居宅生活支援事業も行われています。平成10年には難病特別対策推進事業も新たに実施されています。これらは患者さんの療養の向上とともに生活の内容を高めることを両立させようとするものです。
もし、在宅療養を患者・ご家族が望まれ、病状も在宅療養が可能であれば、在宅療養を推進し、これをわれわれ医療関係者ばかりではなく、地域社会もこれを積極的に支援していくべきであると考えております。
本病院では在宅療養の皆さんに対して以下の事業を行っています。
- 訪問診療
- 訪問リハビリテーション
- 訪問看護
- 訪問介護
- 訪問入浴介護
- 通所介護
- 通所リハビリテーション
- 短期入所生活看護
- 短期入所生活介護
- 福祉用具貸与
- 福祉用具購入
神経難病の医療保険・福祉保険
行政的には神経難病のうち特に定められた疾患は特定疾患と呼ばれ、難病対策要綱の従って種種の行政的施策が行われています。
- 調査、研究の推進
疾患ごとに専門家による研究班が作られ、原因、治療などについて総合的研究が行われています。 - 医療施設の整備
国立病院を中心に治療と研究、関係者の研修を行う施設を整備。疾患別に専門病院を設備。本病院は協力病院に指定されています。 - 医療費自己負担の軽減
健康保険制度をもとに都道府県と国が1/2づつ助成しています。自己負担分は特定疾患にかぎり外来月2000円・入院14000円が上限となり、それ以上支払わなくてすみます。 - 地域保険医療の推進
都道府県が主体となり、保健所を中心に患者や家族に対して医療及び日常生活にかかわる相談、指導、助言を行っています。寝たきりの方や受療が困難な方に対しては訪問診療が行われています。 - QOL（生活の質）の向上を目指した福祉施策の推進。
患者さんの居宅生活を支援しようとするものに、家庭へのホームヘルパーの派遣、ショートステイ、在宅用日常生活用具（特殊ベッドなど）の貸し出しがあります。さらに平成12年4月1日から発足した介護保険制度は、従来の健康保険制度（医療保険制度）と別に福祉の面での保険制度といえます。
この場合、介護希望者の介護必要度は委託調査員により訪問調査され、そのデータと主治医の意見書を合わせて介護認定審査会で要介護度が審査判定されます。一般に介護保険でのサービスは65歳以上とされていますが、筋萎縮性側索硬化症、パーキンソン病、脊髄小脳変性症、シャイドレーガー症候群、脊柱管狭窄症、後縦靱帯硬化症では、40〜65歳の医療保険加入者で要介護認定を受けた方も含まれます。
